Ichthyosis


Ichthyosis jsou skupinou dědičných chorob, ve kterých narušené keratinizace proces pokožky.
Kůže vločky objeví se podobá rybí šupiny.
Stupeň keratinizace se může lišit od sotva patrné závažné, což je v některých případech v rozporu s životem.
Existuje obrovské množství forem ichtyózy.
Dnes dermatologové rozlišovat alespoň dvacet osm různých forem.


Zhoršení ichtyózy, bez ohledu na formu, je v zimě, je srážecí příčinou studeného suchého vzduchu.
V létě příznaky odezní.
V tropických klimatech ichthyosis nemůže vyjadřovat.
Chcete-li diagnózu lékař dostatek klinický obraz.
Většina forem ichtyózy jsou vyvolané mutací nebo zhoršení expresi genů zodpovědných za kódování různých forem keratinu.


Přesná příčina vzniku onemocnění dodnes nebyly studovány.
Předpokládá se, že je způsoben ichtyóza genetické a zobrazí se na jevišti embryonálních tkání.
Existuje názor, že Ichthyosis - choroby spojené s poruchami v autonomním nervovém systému.
Také s rizikem pádu osob s hypovitaminóza A.
Příznaky Existují čtyři formy ichtyózy.

Straight ichthyosis - nemoc začíná v raném dětství, ve věku od 3 do 12 měsíců obvykle mezi.
Ichthyosis obyčejné stejně typické pro muže i ženy.
Hlavními symptomy tohoto onemocnění by měla být považována za sucha, šupinatá kůže zejména na extensor povrchu končetin.
Na dlaních a chodidlech můžete všimnout vylepšený vzor kůže.

Kůže pacienta s žluto-šedé zabarvení, pokryté šupinami, což dává dojem popraskané kůže.
Někteří pacienti si stěžují na krupnoplastinchatoe peeling.
Vlasy suché, tenké.
Hlava pokryta šupinami shelushaschymysya.
Obvykle není pominyani hřebíky, někdy v oblastech peeling je svědění, mísy znamenala zimu.

U X-vázané recesivní ichtyózy vyznačuje stejné příznaky jako obvykle, ale existuje celá řada různých ukazatelů.
Tato forma ichtyózy jedinečné mužů.
Transformace na kůži se vyskytují v prvních měsících života, ale může existovat od narození.
Tam je suchá kůže, je pokryta šupinami tmavě hnědé, a někdy i černé.

Abnormální transformace jsou kůže na těle nebo na extensor povrchu končetin.
Dlaně a chodidla nejsou pominyani.
U některých pacientů s zakalení rohovky prostředky.
Lamelový ichthyosis - nemoc, která existuje u pacientů s vrozenými se liší od jiných forem závažné.
Děti s touto formou ichtyózy se rodí ve stratum skořápce se skládá z husté hnědé šupiny.

Patologický proces může zachytit celou kůži, včetně obličeje a pokožky hlavy.
Pacienti jsou různé poruchy: nehtů dystrofie, deformita uši, šupinatá pokožka.
Tím, dermatitidy se může připojit sekundární infekci.
Kromě toho, u pacientů s významnými anomáliemi liší: malého vzrůstu, slepota nebo hluchota.

Nemoc trvá celý život.
Epidermoliticheskiy ichthyosis - vrozená nemoc může být dědičná.
Nemoc je charakterizována tím, jak muži, tak ženy.
Ihned po narození kožní puchýře jsou tvořeny včas otevřeli se vznikem erozí, které zcela zahojí.
Poté, která se vyvíjí keratinizace kůže.
Vločky pevně uchycen na kůži.

Kožní vyrážky doprovázené vůní.
V zrohovatělou pokožkou může znovu objevit bubliny, pak nadržený vrstvy a odlupování kůže se stává zdravý vzhled.
Typickým ukazatelem této formy ichtyózy je přítomnost ostrovů normální kůže v oblastech keratinizace.
Abnormální transformace v lokalizovaných oblastech záhyby, dlaních, chodidlech.

Kromě toho, u pacientů s pravděpodobnou deformací nehty, vlasy nejsou pominyani.
Důsledky vrozených Ichthyosis forma je nejzávažnější.
Děti narozené s rozsáhlými kožními lézemi.
Kůže jako tvrdou skořápkou.
Po nějaké době, kůže se stává žluto-šedé barvy.
Většina pacientů s diagnózou Ichthyosis pozorované inverze století a nosu, úst, uší, na něž se krustou, která se podobá váhy.

Děti s vrozenou ichtyózy jsou obvykle rodí předčasně, protože od samého začátku života, existují významné poruchy dýchacího systému.
Po nesovershennosty imunita spojena sekundární infekce rozvíjí respirační selhání, abnormální funkce jater.
Častěji u pacientů s potvrzenou diagnózou ichtyózy se nachází mentálně nezdravých lidí.

Metody léčby a možných komplikací léčby ichtyózy je silně závislá na jeho tvaru.
Za normálních ichthyosis jmenován změkčovadla.
V případě X-vázaná recesivní léčby Ichthyosis je vysoké dávky vitamínu A v místě jmenovaných změkčovadla.
Lamelové zacházeno ichtyóza, jakož i kolem forma nemoci.
Vzhledem k tomu, ichthyosis odkazuje na onemocnění s chronickým průběhem, které mají tendenci k recidivě v zimě, může správná léčba dosáhnout významných zlepšení, zejména při nižší aktivitě.

Pozitivní dopad výroby na místní léčebný účinek, jako je například horké koupele a následně tření.
V létě pacienti ichtyóza doporučená expozice slunci a UV zimu.
Účinná kombinovaná léčba, včetně kyslíkových koupelí, ultrafialové záření, jmenování retinol injekce, mazání speciální pleťové krémy.
Také se doporučuje pro pacienty lázeňské léčby.