Mastocytóza


Mastocytóza - chronické systémové onemocnění způsobené proliferace mastocytů - labrotsytiv.
Onemocnění je poměrně vzácná, jeho frekvence není závislá na pohlaví.
Mastocytóza obvykle dochází během prvních dvou let života (o 75 procent) a více než polovina stanovené lhůtě sám sebe, když dítě dosáhne věku puberty.


Patogeneze a etiologie není dosud plně objasněn.
Někdy mastocytosis je dána autosomálně dominantní, ale obvykle nemocné rodinné anamnéze.
Tam systémové příznaky (kožní a viscerální) a kožní mastocytóza.
Existuje několik odrůd kožní mastocytózy: pokroucené, bulleznuyu, difúzní, maculopapular, teleanhiektaticheskuyu.


Pigmentové kopřivka nebo makulopapulární mastocytosis forma se vyskytuje u pacientů v jakémkoli věku, je charakterizována, který se nachází převážně na trupu, rozptýlené hnědé skvrny a pupínky až osm milimetrů.
Vyrážka se objeví bliká střídavě s remisí.
Když se mechanický účinek na vyrážky, ale červenat a zase do blistrů - tzv příznaků unny.

Straight uritikarnyy dermografismus.
U některých pacientů s papulární narovne a skvrnitý vyrážka na sliznici úst a na kůži se mohou objevit mnoho teleanhioektaziy (teleanhiektaticheskiy mastocytózu).
Mastocytóza vázané se často objevuje u dětí do dvou let věku, stejně jako u novorozenců.
To se vyznačuje tím, že skupinové, rozptýlené po celé kůži, nebo samostatnými plochými nažloutlých plátů o průměru dva palce.

Povrch je hladký nebo desky připomínající pomerančovou kůru: v přirozených záhybech mohou plakety splývají a tvoří obrovskou postiženou oblast s hrubou nerovném povrchu.
Příznak unny není exprimován, nebo není přítomen, a to zejména u dospělých.
Difuzní mastocytóza se vyskytuje u dospělých a dětí, vyznačující se tím, difúzní rozsáhlé oblasti kůže.

Léze jsou ostře vymezené tvoří kůže na nich žluté, husté a měkké pružné konzistence, hladký povrch, nebo jako pomerančové kůry.
Pacienti mohou rušit svědění.
Bulózní mastocytosis objeví hlavně u dětí mladších dvou let věku.
Charakterizovány výskytem kožních bublin o průměru dvou nebo více centimetrů jasné obsah.

Ve studii s nátěrů získaných z tisků odebraných ze dna močového měchýře a cystické tekutiny jsou labrotsytiv.
Systémová mastocytóza u dospělých a dětí.
Transformace z kůže, jsou stejné jako v difúzní, pyatnosto vyrážku, vázané mastocytózy.
U některých pacientů, což představuje nárůst o sleziny a jater.

Při rtg vyšetření zjištěna osteosklerózy nebo osteoporózu.
Přirozená útoky otok a zarudnutí kůže, doprovázené svěděním, tachykardie, disepticheskimi onemocnění, snižují krevní tlak, horečka a hemoragická syndromem, v důsledku působení histaminu a heparinu propuštěn z labrotsytiv.
Útoky systémové mastocytózy objeví po mechanickém podráždění nebo spontánně, trvající až hodinu.

V moči pacientů výrazně zvýšil obsah histaminu v laboratorní studie ukázala, eozinofilie krve a hypochromní anemie.
V krvi a výstavní kostní dřeně labrotsytiv.
Závažné onemocnění provázené svěděním, poruchy židli, poškozují tělo pacienta.
Nejtěžší tok mastocytóza pozorovány maligní formy (tuchnokletochnyy leukémie) - je dost vzácná forma, která se vyznačuje tím, cytologicky maligních žírných buněk v mnoha tkáních a orgánech těla, a to zejména v perefiricheskih krve a kostí.

Tuchnokletochnyy leukémie - forma mastocytózy s rychlým fatální, obvykle nejsou doprovázeny kožními projevy.
Důsledky prognóza mastocytózu v těžké vyčerpání obecně příznivé, ale někdy systémové mastocytózy a možné fatální.
Makulopapulózní mastocytóza, zejména u dětí, může ustoupit sami před pubertou.

Preventivní opatření mastocytosis je, aby se zabránilo působení na tělo aktivátory degranulace žírných buněk, jako je působení tepla, chladu, trauma, léky (zejména aspirin a morfin-opiátů skupiny drog).
Metody léčby a možných komplikací Diagnostika se provádí na základě klinických projevů onemocnění, pozitivní symptom unny potvrzení histologické studie postižených oblastech kůže.

Léčba kožní mastocytózy má dermatolog Dr.
ambulance.
Jmenován farmakoterapie antiserotinovye a antihistaminika, reserpin.
Další doporučené kombinovaný účinek fotosenzibilizační léky s dlouhou vlnou ultrafialovým zářením.
V mastocytózu je systémová léčba provádí hematolog lékaře a lékaře-terapeuta.
Jmenovaní glukokortikoidů drogy.

Diferenciální diagnostika mastocytózy strávit s pihami, magnetofon hinozom, pigmentových névů, z nichž mastocytózy liší kladným znaménkem unny.
Na rozdíl od lékařské toksodermii s mastocytózu žádná komunikace s léky.
S epidermicheskoy Pemfigus dětí, erytém, bodnutí hmyzem diferenciální diagnostika se provádí na základě výsledků laboratorní studii histaminu moči.

Jevy mastocytózy je obtížné odlišit od autosomálně recesivní onemocnění, vrozené poikiloderma Rotmunda-Thomson.