Neurofibromatóza


Neurofibromatóza patří do specifické skupiny nemocí - fakomatozy.
Jsou charakterizovány tím, metabolických poruch u lidí.
Toto onemocnění je spojeno s poškozením genu odpovědného za syntézu enzymu, který je obzvláště důležité pro organizmus.
V důsledku toho jsou velké léze různých orgánů a systémů.
V podstatě toto onemocnění očí, kůže, nervového systému a vnitřních orgánů.


V neurofibromatózy je hlavní patologické transformace se projevuje na kůži.
Studie o této nemoci představuje významný problém, protože to nemůže být přičítáno jakýkoliv lék.
Skutečnost, že neurofibromatóza do určité míry se přiřadí ke každé z částí medicíny.
Protože nemoc postihuje mnoho vnitřních orgánů, léčba je mnohem složitější.


Neurofibromatóza může vést ke vzniku různých kožních nádorů.
Velké nebezpečí, spočívá v tom, že mechanismus jejich původu až do dnešního dne nebyl studován na konci.
Vzhledem k tomu, efektivních metod prevence onemocnění neexistuje.
Nicméně, čas pro detekci onemocnění, by měl být seznámen s jeho symptomy.

Příznaky onemocnění se projevuje zejména v dětském věku.
Tvořen na kožní skvrny, neurofibromy.
Mezi první příznaky onemocnění produkují vzhled stařeckých skvrn, které jsou ploché a maloval v žluto-hnědé barvy.
Většina skvrny jsou na těle, v podpaží, v tříslech záhybech.
Po chvíli se zvyšují místa v počtu a velikosti.

Druhý příznak - vzhled neurofibromy, které mohou být jak subkutánní a kůže.
Jsou nebolestivé hryzhepodobnymi kopce.
Vzdělání s barvou, měkké na dotek, někdy trochu těžké.
Neurofibromy jsou převážně na trupu, ale v některých případech se může šířit do jiných částí těla.
To může nastat, difuzní neurofibromatózy, vyznačující se tvorbou velkých nádorů.

V postižené oblasti může dojít k rušení citlivost.
Pacient cítí bolest při lokalizaci struktur může být svědivá.
Pro diagnózu spíše přítomností dvou nebo více z následujících příznaků: více než šest tmavé skvrny na kůži (5-15milimetrů); dva nebo více neurofibromy; drobné skvrnky v axilárních záhyby; více než dva uzly Lisha; gliomy zrakového nervu; dysplazie klínové kosti lebky; Přítomnost onemocnění v nejbližším příbuzným.

Důsledky onemocnění se projevuje v růstu všech orgánů a tkání nádorů.
Nervové kmeny obklopené nádory, které rostou z jejich shellů.
Kromě toho, toto onemocnění se projevuje na kůži ve formě stařeckých skvrn a struktur, které jsou typické pro poškození jater.
Mezi důsledky onemocnění třeba poznamenat, rozmazané vidění vzhledem k tvorbě stařeckých skvrn na sítnici.

Pozorovány abnormální transformace kostry trupu, nohy, ruce.
Kosti jsou slabé a naopak výrazně zhutněný, což vede k tvorbě škodlivých končetin a narušení života.
Jedním z nejvíce perzistentní transformace je důležité deformace páteře, což vede k dysfunkci míchy.
Utrpení a nervový systém pacienta, často u dětí zaostalosti.

Tam jsou časté deprese, z toho těžké a stojí hodně úsilí.
Onemocnění typičtější mužů, ale ženy také trpí neurofibromatózy.
Metody léčby a možných komplikací dnešní době radikálních metod tlumení choroby tam.
Jako léčbu předepisující lékaře, pomáhá stabilizovat metabolismus v těle.
Vhodná léčba a její délka je stanovena osobně na každého pacienta.

Tím, že zachází kosmetické vady, které spouští onemocnění, chirurgický zákrok.
Pokud jde o léčivých látek, je preferovaným lékem, jehož účinek je zaměřen na zlepšení metabolismu pojivové tkáně, vnitřních orgánů a nervového systému.
Prognóza pro život pacienta zcela příznivé.
Když už mluvíme o profesionální činnosti, je pravděpodobné, že v případě, že žádné významné léze kostí, těžká mentální retardace mírně.

Rehabilitační opatření pro pacienty s neurofibromatóza stanovených závažnosti onemocnění.
Nemoc trvá celý život, a proto by pacienti měli být pod stálým dohledem odborníků.
V průběhu operace, jejímž cílem je odstranění nádoru, pravděpodobná významnou ztrátu krve.
To je způsobeno tím, že nádor je dobře prokrvené.

Proto, před operací se doporučuje zvážit transfuzi krve, přítomnost krve náhradníků.
Před operací nezbytně vymezené oblasti deformované oblasti a množství tkáně, která má být použita pro nahrazení.
Ve většině případů se používá k nahrazení nedostatek místní tkáně.
Léčba neurofibromatózy dlouhý, těžký, vyžaduje přímou účast odborníků z různých oborů medicíny, jako je neurochirurg, oftalmolog a další.

Komplikace onemocnění mohou být různé deformace měkkých tkání a čelistí a chrupu.
Korekce deformity chrupu provádí pomocí chirurgické metody.
Je podchernut, že přibližně jedna třetina pacientů nemá žádné stížnosti a neurofibromatózu objeví náhodně v rámci přezkumu času, který si klade za cíl identifikovat nemoc.