Poikiloderma


Poikiloderma - zvláštní druh atrofie kůže.
Na podobá hedvábného papíru, ystonchennoy vidět četné kožní telangiektazií a hnědo-žluté a světlé skvrny dohromady dát kůže skvrnitý vzhled pokožky a vytvářejí síť, krajkovým vzorem (síťované poikiloderma).
Rozdílné typy poikiloderma - vrozené, získané a atrofycheskaya cévní poikiloderma z Jacobi.


Vrozený syndrom Kongenitální poikiloderma poikiloderma nebo Thomson najdete v prvním roce života a je často spojován s jinými malformacemi (vrozený šedý zákal, abnormální strukturu nehtů, zubů, růstovou retardací a další).
Vrozená poikiloderma - embryonální poškození ekto-a mesoderm.
Thomson syndrom patří počet vrozených onemocnění s recesivní dědičností.


Poměrně neobvyklé rodinné případy poikiloderma více bratři a sestry.
V vrozené transformace poikiloderma kůže počínaje prvním roce života, nejméně ve věku dvou až tří let.
Brada, tváře, čelo, uši objeví oteklé a eritremii, postupně se šíří na povrchu nohou, paží, hýždí.
Dále se začíná rozvíjet uhrovitý, síťovou hyperpigmentace a depigmentace atrofii.

Po dvou nebo třech letech transformace stát se přestala kůže na růst a dělat trvalou povahu.
V transformaci kufr kůže je vzácný.
Líčil lihenoyidnyye a folikulární papuly, hyperkeratózu, škálování a suchou pokožku.
Typ Verrukoznuyu vrozená poikiloderma propuštěn bradavičnatý hyperkeratózu.
U některých pacientů je zvýšená citlivost na sluneční záření, která se projevuje v rostoucím transformace kůže v podobě bulózní dermatitida, svědění.

S věkem se snižuje závažnost transformace.
V vrozená poikiloderma společný kostní abnormality "perforované lebky" porušení osifikace dlouhých kostí, trojúhelníkový obličej s širokým vysokým čelem a úzkou bradu, gotiky oblohy, hypo-nebo aplazie článků prstů, čelní hyperostózy a další.
Často jsou abnormality zubů a hipotrihoza.

Krátké pacienti mají tendenci vzrůstu onemocnění Thomson syndrom.
Získané Získané poikiloderma poikiloderma vyvinula pod vlivem vnějších faktorů.
Je-li dlouhodobý kontakt s pokožkou, pryskyřice, dehtu, Oleje, některé kosmetiky, ionizující záření, velké teploty.
Když získal poikiloderma častěji postihuje kůži na krku, obličeji, horní části hrudníku.

Poikiloderma mohou být rovněž označeny v některých onemocnění - leukémie, lihenoidnyh a plaketa paropsoriaze, dermatomyozyte, sklerodermie, endokrinních onemocnění.
Během poikiloderma získané chronické, symetrické léze, někdy je peeling, svědění, ve většině případů, není pozorován.
Postupně, v průběhu několika let, v kožních lézí se stává ochablá, dostane stagnuje barva se objeví síťovaný hyperpigmentace, malé bělavé oblasti atrofie, teleangiektázie.

Atrofycheskaya cévní poikiloderma z Jacobiho Etiologie a patogeneze nebyla stanovena.
Odborníci jsou rozděleni ohledně nezávislosti poikiloderma.
Samozřejmě, idiopatická forma existuje, ale zejména dochází k sekundární straně s poikiloderma, mycosis fungoides, paropsoriaze, dermatotiozite dermatoznyh a jiných chronických kožních lézí, jakož i kombinovaného působení škodlivých faktorů, jako jsou například ropných produktů, nadměrné sluneční záření, intoxikace škodlivé látky (bismut, arsen, atd) Specifikem klinický obraz způsobený kombinací nevyslovuje erythremia, síťoviny umístěnými atrofických transformací, purpura, hyperpigmentace, teleanhioektaziy.

Vellus vlasy v centrech klesá, pleť suchá a šupinatá.
Někdy je těžké svědění.
Kožní léze šíří, možná univerzální.
Atrofycheskaya cévní poikiloderma může vyvinout v jakémkoli věku, počínaje dětmi.
Histologicky ukazuje ztenčení epidermis kůže, bazální degenerace vakuolna buněk v dermis - raných fázích vývoje onemocnění expanzních nádob, perivaskulární infiltrace se skládá z melanofahy, lymfocyty, histiocyty, v pozdní fázi - zmizení a fragmentace elastických vláken.

Diferenciální diagnóza onemocnění je třeba odlišovat od X-ray poškození kůže, lupus erythematodes, senilní atrofie, poykilodermatomiozita, idiopatické progresivní atrofie kůže, lihenoidnyh parapsoriazom, pelagra, poykilodermiy vrozeným syndromem Cushing.
Projevy X-ray poškození kůže, na rozdíl od cévní atrofycheskoy poikiloderma, omezeném prostoru X akci: Ruce radiační pracovníky operacích, pacienty - různé kůže, což se ukázalo záření rentgenové záření.

Senilní atrofie pozorována v otevřených oblastech těla, a rozmanitost cévní složky léze méně výrazné než u poikiloderma.
U idiopatické progresivní atrofie kůže, na rozdíl od poikiloderma, transformace se vyskytují hlavně na končetinách, zřídka ovlivňuje obličej a tělo, kterému dominuje těžké atrofii kůže.

Rozmanitost požáru není charakteristická poikiloderma.
Proces vzniku onemocnění pomalý.
Projevy pelagra jsou v otevřených oblastech těla pigmentace je typ sítě, charakteristika poikiloderma, atrofické léze rozvíjející v současné dlouhodobé nepozorovaně formy vnitřní narušení trávicího traktu a centrálního nervového systému.