Hemochromatóza - obecné informace


Hemochromatóza - dědičné onemocnění související s metabolickou železa v těle.
Pokud hemochromatóza je nadměrné vstřebávání železa i při mírné to přijde s jídlem.
Kromě toho, železo je uložen v tkáních jater, slinivky břišní, srdečního svalu.
Za normálních okolností, játra je hlavním orgánem, ve které akumulace železa.


Nejranější projevy hemochromatózy je rovnoměrné vytváření malých uzlíků v jaterní tkáni.
Hereditární hemochromatóza je v kombinaci s hypoplazie pohlavních žláz, varlat, hypofýzy dysfunkce.
Železo depozice v pankreatu vede k přeměně struktury tkání, poskytuje produkci enzymů a hormonů.
Onemocnění často vede k tvorbě diabetu, který, daný konkrétní kožní pigmentace v hemochromatózy, zvané bronz diabetu.


Akumulace železa v srdečním svalu vede k narušení kontraktilní schopnosti, stagnaci krve v srdci.
Další expanze pozorovat srdce a ukazatelů srdečního selhání v orgánech a tkáních.
K dispozici je také sekundární, získané hemochromatóza.
Důvodem je chronické onemocnění jater (alkoholické onemocnění jater, hepatitida), nekontrolovaná léčba léky obsahující železo, častých krevních transfuzí.

Hemochromatóza u mužů se vyskytuje 10 krát častěji než ženy.
Ukazatele genetického nedostatku pozorovat ihned.
Mnohem častěji je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku 40 až 60 rok.
Před tím, za pár let si pacienti mohou rušit slabost, úbytek tělesné hmotnosti, muži - porucha sexuální funkce.
Často charakteristické bolesti kloubů spojené s ukládáním vápenatých solí v pravém horním kvadrantu nepohodlí, suchá kůže, způsobují varlata.

Příznaky hemochromatózy hemochromatózou Pro klasické formě je charakterizován triádou příznaků: kožní transformace kůže pihmentiruetsya, stává šedavě modrý odstín, snížené množství vlasů.
Transformace, které se hlavně na obličej, krk, končetiny a pohlavní orgány.
U některých pacientů (asi 20%) je pozorována pigmentace sliznic.

Diabetes Diabetes více inzulínu.
Někdy je závislá na inzulínu a rozvíjení cirhóza slinivky břišní.
Pravděpodobné také skrytá forma diabetu, které mohou být uznány pouze krevním testem s nákladem cukru.
Zvýšené jaterní Zvětšit játra pozorovány u více než 80% pacientů.
Játra roste rovnoměrně, pohmat, je hladká, hladká.

Někteří pacienti pociťují určitou bolest.
V pozdějších fázích zvyšuje onemocnění a sleziny.
Konečné stadium onemocnění je cirhóza.
U některých pacientů vzniku rakoviny jater.
Železo depozice v srdečním svalu, vedoucí k srdečním arytmiím a srdeční selhání.
To se projevuje tím, dušnost, palpitace, periferní otoky (obvykle v dolních končetinách).

Ascites (nahromadění tekutiny v břiše), jako indikátor špatného krevního oběhu a selhání jater.
V hemochromatózy označené otok a bolestivost kloubů.
Nejvíce postiženy kolenní a kyčelní klouby a drobné klouby prstů.
Ve skutečnosti, polovinu času v kloubní chrupavce pozorováno ukládání vápenatých solí.

Pod vlivem centrálních hormonálních změn regulace fungovat pohlavní žlázy.
Muži růst prsa, sníženou potenci a libido, snížení velikosti a přestat pracovat varlata.
U některých pacientek narušených menstruační cyklus, menstruace někdy úplně zastavit.
Důsledky hemochromatózou Pokud je léčba začaly k cirhóze, hemochromatóza je bez následků.

Cirhóza na pozadí hemochromatózy se vyznačuje velkou lézí proliferací pojivové tkáně (makronodulyarnyy).
Tato forma nejhorší možnost znovuzrození do zhoubného nádoru.
Sekundární formy hemochromatóza, vyvinuté v kontextu různých forem anémie nebo po nadměrném podávání přípravků na bázi železa, nemají obvykle způsobí obrovské škody a jsou během léčby.

Metody léčby a možných komplikací velkých zdravotnických události v primární hemochromatóza je periodická phlebotomy.
Na první propíchnutí produkují 500 ml krve každý týden.
Kontrole hodnotí výsledky krevních testů, jaterní punkcí a stavu pacienta.
Intervaly mezi krvácením malý úsek na 3 měsíce.
Tento postup se opakuje až do konce železa ložisek v játrech.

V sekundární hemochromatóza je nejpoužívanější lék Desferal.
Tvoří komplexní sloučeniny železa a usnadňuje jeho odstranění z těla.
Dieta u pacientů s hemochromatóza je třeba vyloučit potraviny, které obsahují hodně železa.
Mezi ně patří maso a vnitřnosti (játra, jazyk), mořské plody, pohanka, řepa, jablka.

Doporučené produkty s velkým bílkoviny (kuřecí maso, ryby, sýry, ořechy, fazole).
Měli byste také snížit podíl stravy potraviny, které obsahují vitamin C, a tak podporují vstřebávání železa.
Mléčné výrobky, ale zabránit.
Nejděsivější komplikací hemochromatosis jsou cirhóza.
Vyžadují zvláštní zacházení a kloubních onemocnění.

Při nekomplikované ošetření pomocí protizánětlivé léky.
Při přetrvávající porušování provádět nevratné operace s protetických kloubů.
Když endokrinní poruchy (cukrovka, transformace funkce pohlavních žláz) provedena vhodná léčba hormony.