Dědičná pigmentové hepatosis


Dědičný pigmentové hepatosis - skupina onemocnění s benigní samozřejmě souvisí s porušením intrahepatální metabolismu bilirubinu.
Hepatotoxicita dojít bez výrazného transformaci struktury a funkce jater, ale vyznačují se objeví kontinuální nebo periodické žloutenka.
Dědičné syndromy jsou hepatosis Gilbert, KryhlerarNayyara, Dubin-Johnson, Rotor.


Za normálních okolností, bilirubin metabolismus v játrech je následující: jaterní buňky zachytit zdarma (nepřímý) bilirubin z krevních cév, pak jaterních buněk pod vlivem příslušných enzymů, bilirubinu párování molekul kyselinou glukuronovou.
Vázaná bilirubin je rozpustný ve vodě a je snadno přeměněn žluči, který se vylučuje ve střevě.


V souvislosti s kyselinou glukuronovou zvané přímého bilirubinu.
Pigmentovaná hepatosis rozdělena podle typu bilirubinu, převládající úrovně.
Při zvýšení Gilbert syndrom a KryhlerarNayyara bilirubinu v krvi je zdarma.
Důvodem pro to je nedostatek vazby enzymu s Gilbertova syndromu a jeho úplné absence syndromu KryhlerarNayyara.

Syndrom Dubin-Johnsonův a rotoru rozbité přidělení bilirubinu v žlučovodů, a jde zpět do krve.
Ve věkové struktuře hepatotoxicity jaterní tkáně se právě mění.
Nejsou k dispozici žádné ukazatele zánětlivých a atrofické přeměn v buňkách.
U všech nemocí charakterizovaných žloutenka různým stupněm závažnosti.

Příznaky dědičné pigment hepatotoxicity Gilbertův syndrom se často objevuje u mladých mužů (25 let).
Hlavním projevem této nemoci je ikterická skléry barva.
Změna barvy kůže je pozorován pouze u některých pacientů, kůže spolu s ním se stává nudné ikterická odstín.
Ve větší míře přeměny vztaženo na obličeji.

Žloutenka se poprvé objeví v dospívání nebo v rané dospělosti a později se objeví pravidelně pod vlivem spouštěcích faktorů (fyzické nebo nervové přetížení, nachlazení, infekce žlučových cest, atd).
Často pacienti stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.
Přibližně polovina pacientů v průběhu exacerbací nevolnost, poruchy chuti k jídlu židli.

Pravděpodobné a obecné projevy jako je slabost, únava, ospalost.
KryhlerarNayyara syndrom se vyskytuje ve dvou klinických forem.
První typ nárůstu onemocnění bilirubinu v krvi tak děje ve dnech nebo hodinách po porodu.
Vyznačuje intenzivní žloutenkou.
Velká bilirubinu vliv na centrální nervový systém - u dětí zvyšuje svalový tonus, záchvaty se může vyvinout.

V rozporu s mozkovou aktivitu show a škubání z oční bulvy (nystagmus).
Dále je prodleva tělesný a duševní vývoj.
Druhý typ KryhlerarNayyara syndrom se vyskytuje ve formě zapalovače, deprese CNS mírně a nedochází u všech pacientů.
DabynazhDzhonsona syndrom - vzácné onemocnění.
Onemocnění u mladých mužů, v některých případech zjištěny u novorozenců.

Tento syndrom se vyskytuje s těžkým přetrvávajícím žloutenky, doprovázené svědění kůže.
Bolest v játrech vyjádřeno, někdy ve formě útoků koliky.
Pacienti si stěžují na celkovou slabostí, únavou.
GIT snižují chuť k jídlu a průjem.
Někteří pacienti určena mírným nárůstem v játrech.
V krvi se zvyšuje dramaticky bilirubin, moč tmavší odstín.

Rotor syndrom má podobný mechanismus DabynazhDzhonsona syndromu, protože to je někdy vnímáno jako lehčí stupně vylučování bilirubinu.
Toto onemocnění je zpravidla detekován v dětství stejně u chlapců a dívek.
Žloutenka chronické, ale mírně vyjádřeno.
Běžná věková hranice pro hepatotoxicita stížností (na únavu, nechutenství, nebo bolest v pravém horním kvadrantu) mají vzácný nebo chybí.

Většina pacientů věnovat pozornost tmavě zbarvená moč, která se vyvíjí v důsledku odstoupení svých žlučových barviv.
Tento stav je obvykle chronický s exacerbací, které se vyskytují pod vlivem respirační onemocnění, pití, ordinacích, fyzické a psycho-emocionální přetížení.
Účinky věk hepatotoxicity pigmentované hepatosis obvykle chronický dlouhodobý kurz.

V některých případech skutečně došlo asymptomatické a jsou k dispozici pouze ve speciálních průzkumů.
Závažné projevy nemoci obvykle mírně ovlivnit stav pacientů se nezhorší kvalitu života a výkonu.
Výjimku tvoří syndrom typu I KryhlerarNayyara.
Ukládání bilirubinu u novorozenců mozkových struktur může vést k vážným záchvaty, deprese, nesmírně důležitých center v mozku a v pozdějším věku - v rozporu s tělesný a duševní vývoj.

Metody léčby a možných komplikací u pacientů s pigmentovým hepatotoxicity musí být v souladu jemný režim.
Vyloučeny práce spojené s těžkým tělesným a nervové napětí.
Nedoporučuje se pro změnu klimatu a hledání dlouho na slunci.
To by mělo snížit léky a vyloučit konzumaci alkoholu.
Pacienti s Gilbertův syndrom a typu II, syndrom KryhlerarNayyara předepsané fenobarbitalu nebo ziksorin zvýšit vazbu bilirubinu.

KryhlerarNayyara syndrom typu trávím intravenózní infuzi proteinových roztoků, výměna krevní transfúze.
Často, když Gilbert syndrom se projevuje infekce žlučníku a žlučových cest, v některých případech vykazují lamblia.
Za těchto okolností je předepsáno choleretic léky a léčbu antibiotiky.