Whippleova nemoc - obecné informace


Whippleova nemoc - systémové infekční onemocnění sliznice tenkého střeva bakteriální povahy, zdá se, že osoby, které porušují buněčné imunity a makrofágy jsou schopni strávit bakteriální antigeny nebo bakterie.
V důsledku zablokování lymfatických cév tenkého střeva a dalších vnitřních orgánů rozvojových komplexní bakteriální syndromy malabsorpce, polyserozitidy, exsudativní enteropatie, bolesti kloubů a neurologická onemocnění.


Whippleova choroba je poměrně vzácné onemocnění, i když přesná prevalence málo známé.
K dnešnímu dni přesně diagnostikována jen asi tisíc případů.
Whippleova choroba se vyskytuje ve všech věkových skupinách, běžnější u bílých mužů středního věku.
V této nemoci, existují dvě etapy vývoje.
První - prodromální fáze pozorovat ukazatele nejsou zvláštní chronická artritida a artralgie.


Druhá - stabilní ukazatele fáze zničení mnoha vnitřních orgánů, hubnutí, průjem.
Přechod z prvního stupně na druhý trvá šest let.
Přibližně 15 procent pacientů s Whippleova choroba bez charakteristických příznaků.
Potřebujete srovnávací diagnózu mnoha nemocí: sarkaidoz, difuzní onemocnění pojivové tkáně, syndrom malabsorpce (celiakie), Addisonova nemoc, lymfom, revmatické choroby, různá neurologická onemocnění.

V některých případech, v nepřítomnosti diagnózy je založena na histologické transformaci tenkého střeva.
Příznaky klinického onemocnění vyznačující se tím, extraintestinálních projevy Whipple a příznaky malabsorpce.
Většina pacientů se vyskytl průjem, ztráta hmotnosti, anémie a bolesti břicha.
Mimostřevní projevy Whipple nemoci jsou velmi různorodé.

Mezi nejčastější patří: pravidelné horečka, lymfadenopatie retroperitoneální žlázy poliartropatiya.
Méně často pozorováno: zánět pobřišnice, amyloidóza, pigmentace kůže, myokarditida, Neuropsychiatrické syndromy (poruchy chování, oftalmoplegie, lícního nervu paréza, ztráta paměti, nystagmus).
V počáteční fázi Whipple nemoci častěji vyskytuje s převahou extraintestinálních příznaků (kašel, zvýšená teplota, bolest břicha, bolest kloubů).

V průběhu druhé etapy Whipple nemoci jsou pozorovány typické příznaky malabsorpce při hubnutí, steatorrhea (tuk ve stolici), průjem.
Nicméně, v průběhu druhé etapy střevních projevů může zakrývat lézí jiných vnitřních orgánů.
Proto se objevují a krvácení téměř polovina pacientů s Whippleova onemocnění kůže erythema nodosum, zvyšuje limfoticheskih uzly.

Přibližně 30 procent pacientů má srdeční arytmii a srdeční šelesty jsou rozšiřuje hranice srdce v důsledku infekce myokardu.
Jak nemoc postupuje zvýšení systémové léze a kachexii.
Pacienti mohou začít vyvíjet polyserozitidy s perikardiální výpotek, perikarditidy, pankardit.
Pravděpodobné závažné poškození centrálního nervového systému s nystagmus a třes, parézy očních svalů, ataxie.

V některých případech, jsou duševní poruchy v podobě poruch spánku a demence.
Tam může být endokrinní narušení - polydipsie, polifahiya.
Důsledky projevem srdečních šelestů ukazuje, že infekční chorobný proces dosáhl srdce a zvýšit selhání jater ukazují, že body.
Ztráta paměti, třes, mimovolní pohyby očí, zmatek - příznaky poškození mozku.

Pokud je Whippleova nemoc není léčena, trvá progresivní a nevyhnutelně vede k fatálním koncem.
Mezi komplikace Whippleova onemocnění - myokarditida, perikarditida, fibrózní endokarditida, neurologických poruch.
Způsoby léčby a možných komplikací Whippleova onemocnění diagnostikováno fibrohastroduodenoskopiya, během kterého provedena biopsie tenkého střeva a pak studovat správné přiřazení režimu farmakoterapie.

Základem léčby Whippleova onemocnění tvoří s antibiotiky.
Antibiotika jsou jmenováni do systému v dlouhodobém horizontu s přestávkami.
Běžně používané léky jako monoterapii nebo se změnami v jiných léků ostatní: penicilin s streptomycin intramuskulárně, trimethoprim, sul'fametoksazol, tetracyklinu, ampicilinu, ceftriaxon, chloramfenikol.

Kloubní příznaky a horečka přestala objevovat v několika dnech antibiotické terapie, malabsorpce postavy - 14 dní braní drog.
Dokonce i po delší léčbě antibiotiky možné projevy relapsu nebo projev alergické reakce na zvolené léku.
Proto režim by měl být stanoven na základě výsledků opakované biopsie sliznice tenkého střeva a blaho pacienta.

Termín antibiotické terapie v léčbě choroby Whippleova trvající nejméně 12 měsíců.
Spolu s antibiotickou terapii věnovat nápravě poruch látkové výměny.
Vzhledem k ošklivé vstřebávání tuků ve stravě pacienta by měla obsahovat mastné enpit, portalak nahrazovat své konvenční rostlinné a živočišné tuky.

Poruchy vody elektrolytů metabolismus a hypoproteinemii eliminovat pravidelným transfuzi solí a bílkovin řešení.
Pacienti by měli být pod neustálým dohledem Dr.
gastroenterolog, aby se zabránilo rozvoji recidivy onemocnění.
Hrozba možného relapsu eliminován antibiotickou léčbu.
Povinná lékařská prohlídka pacienta nejméně jednou za rok a dietu lecheniya.

Okonchatelnoe pokračujícím oživením pacienta někdy trvá až dva roky.