Syndrom testikulární feminizace


Testikulární feminizace - falešná pes hermafroditismus u pacientů s ženských zevních genitálií; "Psevdozhenschina plešatý.
" Nemoc byla studována v roce 1953 F.
Morris (tento druhý syndrom testikulární feminizace název - syndrom Morris), udělal návrh, používat termín "testikulární feminizace".
Syndrom testikulární feminizace, velmi vzácnou chorobou, která je dědičná.


Podstatou Morris syndromu je výskyt u osob geneticky muž žena fenotypu.
Patogeneze onemocnění není dosud zcela objasněn.
Spekuluje se, že tělesné tkáně ztrácejí svoji citlivost na androgeny organismu přidělených varlat a vývoj těla je ženský genotyp.
Podle jiných provedení, zdrojem estrogenu v člověka je adrenální nebo varlat.


Výsledkem je velké feminizace vzhled nemocných (kompletní podobě syndromu testikulární feminizace) nebo hypoplazie mužských pohlavních orgánů (neúplné podobě nemoci).
Syndrom má zřetelný rodinný dědičný a je přenášen jen po ženské linii, ženy - dopravce abnormální gen, a tento gen není spolehlivé pro ně.

Indikátory Morris syndrom častěji nacházejí v pubertě.
V kompletní podobě syndromu testikulární feminizace u pacientů s normální ženské vzhled není ochlupení růst vlasů, chybějící menstruace, rakovina prsu se vyvíjí.
Hladina v krvi mužských pohlavních hormonů v normálním rozmezí.
Na gynekologické vyšetření ženských zevního genitálu nejsou dostatečně rozvinuty s velkým a zejména malých stydkých pysků, úzké, zkrácenou vagina, děloha je přítomen, varlata, nacházející se zejména v tříselného kanálu.

Důvod hledají radu gynekologa, je absence menstruace, spolu s těmi pacienty se syndromem Morris nemusí pochybovat o jeho genderové identity u žen.
Někdy tito pacienti jsou nuceni obrátit se na lékaře, protože nepohodlí spojené s malou velikostí vagíny a objevují nepříjemné, bolest během sexuální aktivity.

Neúplné tvoří Morris syndrom charakterizovaný přetrvávající částečné androgenní citlivosti, což se projevuje přítomností ukazatelů postava mužského typu - maskulinizace: prsa hypoplazie, úzké pánve, ani rozložení podkožního tukové tkáně, zbytnělé klitoris, přítomnost ochlupení a podpaží, V některých případech to může jevit jako hrubý mužský hlas.

Tam je nedostatek důvěry v jedince pohlavní identity sexuální touhy, jinými slovy častěji potlačené libido.
Při diagnostikování syndromu testikulární feminizace práce: studium vnitřních pánevních orgánů, pánevní vyšetření, a histologické vyšetření varlat.
Mají také historii diferenciálně diagnostické hodnoty.

Případy rodinných nemocí - Morris syndromem trpí několika "sester", ze matka je bezdětné příbuzným bez pohlavního ochlupení a menstruace.
Při narození, tyto dívky hmotnost odpovídá průměrné rychlosti, další tělesný vývoj má také žádné abnormality.
Někdy velký růst dívek a téměř jejich výšku a hmotnost ve věku puberty odpovídá průměrné míře pro chlapce.

Příznaky první ukazatele feminizace syndromu postavu u pacientů s Morris se kolem čtrnácti let.
Mléčné žlázy rozvíjet samostatně, chybí sexuální růst vlasů u pacientů s kompletním syndromem testikulární feminizace formě, au pacientů s neúplné podobě se objeví ve věku třinácti.
Hmatatelné studie může pomoci v předchozím zastoupení státu vnitřních pohlavních orgánů a má diagnostickou hodnotu.

X-ray vyšetření pánevních orgánů se provádí s cílem zjistit stav vnitřních orgánů.
Nedostatek vnitřního genitálu syndromu Morris potvrdí diagnózu.
Důsledky.
Výběr článků o výsledcích většiny studií u pacientů se syndromem testikulární feminizace, takže lidé lépe přiřadit ženské pohlaví.
V pubertě u pacientů rozvojových sekundární sexuální výkonnost, psychosexuální orientace, vnější genitálie mají také silnou ženskou strukturu.

Kromě toho, léčba androgeny u mužů se syndromem Morris marné, protože nedostatek citlivosti na mužských pohlavních hormonů.
Metody léčby a možné komplikace léčby u pacientů se syndromem Morris určuje formu nemoci.
Pacienti s kompletní podobě syndromu testikulární feminizace, při zachování varlata nemusíte substituční léčbu ženských pohlavních hormonů.

Při odebrání varlata prokázána estrogenní substituční terapie nepřetržitě.
Neúplné syndrom testikulární feminizace forma, aby nedošlo k nežádoucím projevům, vyžaduje odstranění varlat a puberty, jmenování stálého substituční terapii estrogeny.
Sociální rehabilitace a adaptace pacientů se syndromem testikulární feminizace, stejně jako ostatní pacienti s poruchami sounáležitosti a formování genderové způsobené včasnou diagnostiku, komplexní vyšetřovací metody, maximální korekce fenotypu dle zvolené civilní podlaze pomocí hormonální a chirurgické léčby, odstranění domácích potíží , morální a psychologické zkušenosti, možnost sexuální aktivity a rodinu.